Glomerulonefritis: nefropatía por Ig A

Las glomerulonefritis son una inflamación de los Glomérulos causada por la acumulación de gran número de glóbulos blancos en la capsula de Bowman. Como consecuencia de la infección, se altera el proceso de filtración, motivo por el cual se eliminan proteínas y glóbulos rojos, elementos que normalmente están ausentes en la orina.

Se clasifican en:

-Primarias: la afección es propia del riñón.

Glomerulonefritis aguda proliferativa

Pos infecciosa

Glomerulonefritis rápidamente progresiva

Glomerulonefritis membranosa

Glomeruloesclerosis focal y segmentario

Enfermedad de cambios mínimos

Glomerulonefritis membranoproliferativa

Nefropatía por Ig A

Glomerulonefritis crónica

-Secundarias: enfermedades sistémicas con afección glomerular

Lupus eritematoso sistémico

Diabetes

Amiloidosis

Síndrome goodpasture

Glomerulomatosis de Wegenr

-Hereditarias:

Síndrome de Alport

Enfermedad de la membrana basal

Enfermedad de Fabry

Patogenia de las glomerulonefritis

La lesión glomerular en todos los tipos de nefropatía se asocia a mecanismos inmunitarios donde hay depósitos de inmunocomplejos en las estructuras del glomérulo.

Existen dos formas de lesiones asociadas a anticuerpos:

1) Lesión mediada por anticuerpos que reaccionan in situ dentro de los glomérulos, uniéndose a antígenos glomerulares insolubles fijos o a moléculas implantadas

2) Lesión que aparece como consecuencia del depósito de complejos antígeno-anticuerpo circulantes en los glomérulos. 

Nefropatía por Ig A

Es una forma de glomerulonefritis, una de la más frecuente en el mundo. Se caracteriza por depósitos prominentes del anticuerpo IgA en las regiones mesangiales.

Es la causa más frecuente de hematuria de repetición macro y microscópica.

Se observan depósitos similares en la enfermedad sistema de la infancia, la purpura de Scholein-Henoch.  

Esta puede ser primaria o secundaria. La nefropatía por IgA secundaria presenta pacientes con enfermedades hepáticas y renales.

Epidemiologia

Es la glomerulonefritis más frecuente en edad adulta (segunda y tercera década de vida), los hombres se ven tres veces más afectados que las mujeres. Existe una impresionante variación geográfica en la prevalencia de la nefropatía por IgA en el mundo. Es la enfermedad glomerular más frecuente en el Oriente y en el sur de Asia. Solo representa el 25% en la población europea y un 10% entre norteamericanos, con los afroamericanos mostrando la prevalencia más baja con un 2%.

Patogenia

La IgA es la principal inmunoglobulina de las secreciones mucosas. En pacientes con esta afección la IgA polimérica plasmática esta aumentada y en algunos pacientes se detectan complejos inmunitarios circulantes que contienen IgA. Existen dos formas de IgA (IgA 1 e IgA 2), aunque solo la forma IgA 1 da lugar a los depósitos.

Se piensa en una anomalía genética o adquirida la cual produce un trastorno en la regulación inmunitaria que provoca el aumento de la síntesis de IgA en respuesta a la exposición respiratoria o digestiva a los agentes ambientales (virus, bacterias o alimentos). Estas inmunoglobulinas quedan atrapadas en el mesangio, lo cual activa la vía alternativa del complemente y esto provoca la lesión glomerular.

Se ha observado que esta nefropatía se produce por el aumento de la polaquiuria en sujetos con enteropatía por gluten, en quienes los defectos de la mucosa intestinal están definidos, o con enfermedad hepática en la que existe una eliminación hepatobiliar deficiente de los complejos de IgA.

La IgA depositada parece ser policlonal y pudiera haber varios antígenos involucrados en el desarrollo de la enfermedad.

Morfología

Los glomérulos pueden ser normales o pueden mostrar ensanchamiento mesangial y proliferación endocapilar. La presencia de leucocitos en los capilares glomerulares es una característica variable.

La curación de la lesión proliferativa focal conduce a una esclerosis focal y segmentaria secundaria. El cuadro de inmunofluorescencia característico es de deposito mesangial de IgA a menudo con C3.  

Síntomas

Puede no haber síntomas durante muchos años. La función renal progresa lentamente a una insuficiencia renal crónica. El 30-40% de los casos solo presentan hematuria microscópica con o sin proteinuria.

Los síntomas abarcan:

• Orina con sangre que comienza durante o poco después de una infección respiratoria.
• Episodios repetitivos de orina con sangre u oscura.
• Hinchazón de manos y pies.
• Síntomas de enfermedad renal crónica.

Pronostico

La nefropatía por IgA empeora lentamente y, en muchos casos, no lo hace en absoluto. Su trastorno tiene más probabilidades de empeorar con ciertos factores como:

-Hipertensión arterial

-Tabaquismo

-Hiperlipidemia

-Edad avanzada

-Historia familiar

-Creatinina elevada

Alrededor del 25% de las personas con nefropatía por IgA desarrollan enfermedad renal terminal al cabo de 25 años.

Posibles complicaciones:

• Síndrome nefrítico agudo o síndrome nefrótico
• Insuficiencia renal crónica
• Enfermedad renal terminal