Bronquiectasias

Definición

Es una dilatación permanente e irreversible de los bronquios y bronquiolos originados por alteraciones en el tejido muscular y elástico. Pueden ser localizadas en un lóbulo del pulmón o difusas (pulmón en panal de abeja).

Pueden ser congénitas o adquiridas. La primera, deriva de la agenesia (desarrollo incompleto) de los alveolos asociados a dilatación quística.

Factores facilitadores congénitos:

Fibrosis quística

Discinesia ciliar

Deficiencia de inmunoglobulinas

Deficiencia de antitripsina

Las adquiridas son más comunes en niños, y pueden ser causadas por infecciones bronquiales como neumonía necrosante.

Otros factores adquiridos:

Sarampión

Varicelas

Obstrucciones

Neoplasias

Quistes pulmonar

Fisiopatología

Las obstrucciones e infecciones son los agentes causantes más comunes. Estos producen que los mecanismos normales de limpieza del pulmón se vean perturbados, llevando a la aglutinación de las secreciones y producción de inflamación con una intensa infiltración de neutrofilos, linfocitos y monocitos asociados a edema de la mucosa. Hay hipertrofia del musculo liso bronquial y dilatación de las glándulas mucosas. Luego estos componentes de la pared del bronquio sufren destrucción y sustitución por tejido fibroso. 

Clasificación morfológica

-Cilíndrica: los bronquios se encuentran dilatados uniformemente en donde terminan abruptamente sin la forma ramificada habitual.

-Varicosa: bronquios dilatados irregularmente y contraídos.

-Sacular: dilatación con aspecto de globo que termina en fondos de saco. 

Macroscopia

Bronquios dilatados con bronquiectasias.

Microscopia

Morfología: en general afectan los lóbulos inferiores de manera bilateral. Las vías respiratorias están dilatadas, a veces hasta 4 veces más de su tamaño normal. Los bronquios están llenos de secreciones mucopurulentas. Abundante exudado inflamatorio agudo y crónico, ligado a descamación del epitelio y zonas de necrosis. En las situaciones más crónica se observa fibrosis. 

En la parte inferior media de la fotografía se observa un bronquio dilatado en el que la mucosa y la pared no se ven con claridad debido a la inflamación necrotizante con destrucción. 

Manifestaciones clínicas

El signo más característico son las expectoraciones que pueden llegar a 300 ml diarios. 

        1)      Hemoptisis

        2)      Hipo-motilidad torácica

        3)      Estertores

        4)      Dedos en palillo de tambor

        5)      Complicaciones como neumonía

        6)      Olor a esputo desagradable, mucopurulenta, a veces mezclada con sangre

Complicaciones

-Cor pulmonale

-Abscesos pulmonares

-Abscesos cerebrales

-Neumonía